【奇妙的中医】两广地区高发的地中海贫血，你必须了解这些真相

谈到贫血，很多人都不陌生，补一补，好好调理一番也就能解决问题了，但是，如果在贫血前面加上“地中海”三个字，事情好像就变得复杂了……

贫血的分类

贫血并非只是血红细胞容量减少那么简单，基于不同临床特点，它有不同的分类。根据病因不同可分为红细胞生成障碍、红细胞丢失过多以及溶血性贫血，按红细胞形态可分为大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血。其中，地中海贫血既属于溶血性贫血，也是小细胞低色素性贫血。

地中海贫血

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血，又称海洋性贫血，具有以下特点：

遗传病：地贫是一种常染色体隐性遗传病，遗传方式目前无明确定论。

溶血性贫血：由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，继而引发慢性溶血和贫血。

小细胞低色素性贫血：地贫与缺铁性贫血同属小细胞低色素性贫血，但两者治疗原则完全不同，临床上需进行区分。

地贫的症状

根据血红蛋白中珠蛋白肽链受损的不同，地贫又分为α型、β型、δ型和γ型4 种，其中最常见的地中海贫血类型为β型和α型，而两广地区以β型地中海贫血更常见，发病率为10-14%。

β型地中海贫血包括轻型、中间型和重型3类，其中轻型地贫一般无明显症状，不需特殊治疗，中间型地贫可在感冒、发热等应激状态或服用一些药物后诱发急性溶血而加重贫血，甚至出现溶血性黄疸。

重型β型地贫多于婴儿期发病，患儿往往生长发育缓慢，可出现头大、颧骨突出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容，由于定期输血造成铁超载，还可能出现肝脾肿大的情况。

地贫的治疗

临床上根据地中海贫血的严重程度给予不同治疗策略，轻型地贫一般不需要特殊治疗，处于中间型或重型地贫患儿，输血以及去铁治疗是最重要的治疗方法之一，而目前能根治重型β地中海贫血的有效方式就是造血干细胞移植，临床案例发现，中医药的参与可有效改善患者体质，延长输血间隔周期。

地贫筛查

地中海贫血严重威胁优生优育，需积极做好筛查工作，通过婚检可筛查出部分小细胞低色素贫血潜在患者，该部分人群需进一步进行地贫基因检测。对于有地贫家族史的人群，同样建议进行地贫基因筛查。

【医生名片】

肖晓岚

广东省中医院儿科主治医师  医学硕士

广州中医药大学主讲教师 许尤佳教授教学名师工作室成员

广东省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会青年委员

擅长儿科常见病、多发病中西医结合诊治，如慢性咳嗽、呼吸系统感染、哮喘、消化不良等。专长于小儿血液及肿瘤疾病的中西医结合诊治，如白血病、免疫性血小板减少症、噬血细胞综合征、各类贫血、淋巴瘤等。

主持省部级课题1项，发表国内外论文数篇，参编教材3部。